Как жить, если в 18 у тебя неизлечимая генетическая болезнь. История Насти, которая носит на вечеринки рюкзак лекарств

17-летняя Настя живёт со страшным диагнозом «муковисцидоз». Это коварное заболевание почти не даёт ей возможности набрать вес, несмотря на хороший аппетит, и проявляется тяжёлым дыханием, кашлем, мокротой и одышкой. Но главное, муковисцидоз накладывает серьёзные ограничения на социальную жизнь. Проще говоря, Настя не может, как все, ходить в школу, тяжёлые физические нагрузки ей противопоказаны, а каждый поход с друзьями в кино или кафе может обернуться плачевными последствиями для её хрупкого здоровья. Что такое жизнь вопреки статистике, которая говорит, что до совершеннолетия в России с муковисцидозом доживают лишь немногие? Корреспондент НГС Ксения Лысенко узнала ответ у самой девушки и её стойкой мамы Виктории.

«Боремся за каждую калорию»

В большой и светлой квартире журналистов встречают во всеоружии — Настя сразу ведёт в свою комнату, где показывает, кажется, бесконечные запасы лекарств. Упаковки и ампулы лежат в ящике прикроватной тумбы, в шкафу, в холодильнике и даже под кроватью. Каждое утро девушки начинается с многочисленных ингаляций и приёма нужных таблеток. Но перед этим, ещё даже не вставая с кровати, она с помощью специального аппарата делает дыхательную гимнастику, которая необходима, чтобы очистить лёгкие от мокроты.

— А вот наша суточная доза, это только один препарат, — говорит мама Насти, выкладывая на ладонь с десяток ярких пилюль.

Она показывает на внушительные по объёму коробки с антибиотиками, стоимость каждой — около 170 тысяч рублей. Но, к счастью, Насте они достаются бесплатно, всё благодаря стараниям Галины Кореневой, руководителя Новосибирской общественной организации инвалидов, больных муковисцидозом, «Ген милосердия». Её называют «второй мамой» для новосибирских детей, страдающих муковисцидозом. Именно она обеспечивает их такими ценными запасами дорогостоящих лекарств, поэтому, по словам Виктории, Новосибирск и считается более-менее «благополучным» городом с точки зрения помощи больным с этим диагнозом.

Насте диагноз «муковисцидоз» поставили не сразу, не с рождения, как это обычно бывает в таких случаях. Но первый тревожный звоночек прозвенел спустя несколько месяцев после родов — Виктория заметила жирное пятно на ползунках дочери. Врачи тогда успокоили: никакого муковисцидоза точно нет — девочка успешно набирала вес, училась ползать и ходить, в общем, развивалась, как другие дети.

— Как раз тогда, в больнице, я увидела мамочку с годовалой девочкой.

Мы потом уже с этой девочкой познакомились, Настя даже одно время лежала в больнице с ней. Но ребёнок, к сожалению, погиб, ей, кажется, 14 лет тогда было. Умерла именно из-за этого заболевания, — вспоминает Виктория.

Несмотря на осмотры и обнадёживающие слова врачей, Виктория всё же решила проверить дочь с помощью потового теста. Дело в том, что у людей с муковисцидозом пот очень солёный, поэтому в старину ко лбу младенца прикладывались губами: если на губах оставался солоноватый привкус, такой ребёнок считался болезненным и не мог прожить долго. В настоящее время у детей берут пробу, для которой определяют значение хлоридов пота. Нормальным считается результат в 30–40 ммоль на литр, у больных людей значение 60 и выше. У Насти тест показал 32 ммоль/л. Виктория успокоилась и отбросила все мысли о муковисцидозе.

Но заболевание напомнило о себе спустя почти четыре года. Тогда Настя начала часто простужаться и кашлять. «Совершенно случайно», как говорит её мама, у дочери взяли мазок из горла, который показал наличие синегнойной палочки, являющейся возбудителем хронических инфекций при муковисцидозе. Но даже тогда лечащие врачи и сама мама не поняли, что у Насти может быть что-то серьёзнее простуды. Врач выписала антибактериальный курс, а спустя полтора месяца новая простуда, новый мазок — и снова синегнойная палочка.

— Тут надо сказать, что к обычному, здоровому человеку палочка вряд ли пристанет. Вот Настя целует, обнимает своего младшего брата, и всё хорошо, но эта бактерия опасна для тех, у кого ослабленные лёгкие. Палочка попадает туда, и всё уже перерастает в хронику. Работает только правильно подобранный курс, вот поэтому мы и делаем эти ингаляции постоянно. Но чтобы вывести синегнойную палочку из лёгких больного муковисцидозом совсем — это исключено, — поясняет мама Насти. — Когда анализ показал палочку второй раз, врач предложила снова провериться и сдать хлориды пота для перестраховки. В этот раз тест показал 120 ммоль на литр.

Ну а дальше для Виктории начался процесс принятия страшного диагноза. Слёз и истерик, по её словам, не было, скорее, тревожность и в какой-то степени облегчение — наконец-то стал понятен диагноз и начнётся правильная терапия. Спустя месяц после постановки диагноза маленькая Настя с мамой легли в больницу на антибактериальную терапию.

— С этого начался наш путь.

В общем, выписали ряд назначений, которые изменили всё. Сейчас уже точно могу сказать: муковисцидоз — это наш образ жизни. За эти 13 лет, которые прошли с постановки диагноза, у меня уже настолько выработался рефлекс, что, даже где-то находясь без Насти — в ресторане, в гостях, я по привычке лезу в сумку, достаю «Креон» и отсчитываю её таблетки перед едой. А потом такая: «Ой, Настя же сейчас не со мной», — говорит Виктория, сидя за столом перед баночками «Креона». Его они покупают самостоятельно, но препарат этот очень нужный — он помогает усваивать пищу, так, чтобы она правильно всасывалась в стенки кишечника. У людей с муковисцидозом, как правило, большие проблемы с весом. Вот и худенькая Настя пьёт капсулы «Креона» с каждым приёмом пищи, даже если это простой перекус.

— Мы боремся за каждую калорию. Стараемся набрать вес, закрепиться в нём. Сейчас вес — 53 кг, но как же сложно даётся каждый килограмм! Питание обязательно должно быть 5 раз в день минимум, недавно даже стали получать специальное калорийное питание в баночках — тоже заслуга Галины Владимировны, — добавляет мама, объясняя, что ограничений в еде для её дочери нет, и чем жирнее пища, тем даже лучше. Фастфуд — приветствуется.

— Кто-то может даже позавидовать, — с печальной улыбкой добавляет Настя.

Дженерики и остановка сердца

Каждые три месяца Настя проходит курс антибактериальной терапии: ложится в больницу, «чтобы прокапаться». Всё это необходимо для того, чтобы на время нейтрализовать синегнойную палочку, именно из-за неё Настя становится вялой, малоподвижной, почти не ест и в целом плохо себя чувствует. Антибиотик на время терапии подбирается каждый раз разный — всё зависит от того, какую палочку обнаружат.

Так всё шло до 2013 года, пока однажды во время терапии у Насти не началась сильнейшая аллергия на антибиотики. Врачи начали чередовать лекарства с приёмом антигистаминных препаратов, но крапивница и отёки не проходили. Критической ситуация стала в 2015 году, и в этом, как подозревают мама и дочь, виноваты дженерики — не оригинальные лекарства, а их дешёвые аналоги.

— Как обычно, я заселилась в палату, у меня уже даже появились друзья. Я тогда одна ложилась, без мамы. Вечером в процедурку пришла капать антибиотики внутривенно, страха не было — всё шло как обычно. И вот тогда, когда мне вставили катетер, я почувствовала, как меня выворачивает. В глазах потемнело, закружилась голова, и я потеряла сознание. Очнулась тут же, в процедурке, рядом медсёстры и реаниматолог. Не знаю как, но успела позвонить маме и сказать: «Мамочка, я тебя люблю, я умираю». Меня перенесли на кушетку в реанимацию, уложили, и всё. А уже на утро, когда проснулась, я услышала, что у меня был анафилактический шок — самая острая аллергическая реакция, какая может быть.

По словам Виктории, тогда, пять лет назад, проблема дженериков не была настолько известной и остро стоящей. «Нам говорили: есть антибиотик "Меронем", но какой он, где изготовлен — всё это не спрашивалось тогда. Капаем да капаем», — поясняет она. Позже врачи объяснили, что инцидент с Настей — чистая психосоматика, и говорили, что девушка испугалась, отсюда такая реакция организма. Но Настя помнит чёрные вены на руках и встревоженные голоса врачей перед тем, как потерять сознание. Ей повезло, что бригада реаниматологов располагалась буквально над процедурным кабинетом — они подоспели тогда, когда она уже начала захлёбываться рвотой.

После того случая Настя на 3 года отказалась от внутривенных антибиотиков. Её антибактериальная терапия ограничивалась ингаляциями, но за это время состояние здоровья серьёзно ухудшилось. Поэтому вскоре, несмотря на болезненные воспоминания и опасения, она снова решила ложиться на антибактериальную терапию в привычном режиме — с капельницами и внутривенными вливаниями, но тщательно проверяя препараты, которыми её лечат. Жизнь снова превратилась в бесконечную борьбу с синегнойной палочкой.

— Но синегнойка — это ещё не самое страшное, что может быть. Бывает ещё сепация — это такая бактерия, очень опасная для больных муковисцидозом. Бактерия настолько сильная, что антибактериальная терапия на неё почти не действует. Больных с сепацией не берут на пересадку лёгких. У пациентов с синегнойкой ещё есть шанс когда-нибудь попасть на трансплантацию, это поможет им продлить жизнь, а с сепацией уже всё. Бактерия не вредит здоровым людям, но её можно ненароком принести на одежде. Поэтому все контакты между детьми с муковисцидозом, а заодно и их родителями, строго контролируются. В общем, лучше не общаться совсем, — объясняет Виктория.

Строго — не то слово.

Это делается специально для того, чтобы бактериальная флора разных пациентов не перемешивалась и не наступало перекрёстное заражение. Настя говорит, что когда она лежит на терапии, ей приходится сообщать по Вотсапу другим пациентам с муковисцидозом, лежащим в этой же больнице, о своих перемещениях: «Так и пишу: "Я пошла в коридор к микроволновке, ты сиди в палате", ну и им приходится сидеть, чтобы мы не пересекались».

«Боюсь за взрослую жизнь»

Насте вот-вот исполнится 18 лет, она — одна из 48 больных детей в Новосибирской области. Именно детей, поскольку во взрослом возрасте людей с муковисцидозом почти не встретишь. Но в нашем регионе есть трое молодых людей, преодолевших порог совершеннолетия.

Настя обучается на дому — посещение школы для неё слишком опасно, всегда есть риск подцепить бактерию или простуду от других школьников. По словам Виктории, ей не удалось найти понимания у учителей, объяснить им, какой серьёзный диагноз у её дочери. Частые пропуски школы они списывали на отсутствие дисциплины у Насти, сама же девушка выражается конкретнее: «Учителя мне так и говорили: "Мне не так много платят, чтобы я к вам домой учить ходила" и продолжали звать на обучение в школу».

С пониманием окружающих для больных муковисцидозом и их семей вообще сложно. Виктория говорит, что её знакомые и друзья, которые не были в курсе диагноза Насти, часто упрекали её в гиперопеке.

— Сейчас мне уже всё равно, кто, что говорит. Люди ведь не понимают. Раньше часто слышала: «Зачем ты её так часто кормишь? Захочет — поест». Но у нас иная ситуация. И это, бывает, так сложно донести, — вздыхает она. — Многие мамы одноклассников Насти в чате удивлялись, что моя дочь на домашнем обучении везде ходит, гуляет, тусит и даже в отпуск по разным странам ездит. Говорили, что я мать такая плохая. «Что вы её на место поставить не можете?» и всё в таком духе. Но у нас, у мам детей с муковисцидозом, акцент немного на другом — не на школе, ЕГЭ или высшем образовании. Я лично хочу, чтобы мой ребёнок прожил полноценную жизнь и не в больницах. Может быть, все хотят и видеть такое: я сижу у кровати с заплаканными глазами, реву днями, перед иконой молю Бога, чтобы ребёнок выздоровел, ну а Настя вся в проводах и капельницах. Может, к такой болезни люди привыкли? Но есть и другая сторона медали.

О том, что у её дочери муковисцидоз, знают родственники и четыре подруги Виктории — им она об этом сообщила недавно. Настя тоже не распространяется о своём диагнозе, но и скрыть это довольно сложно — всякий раз, отправляясь на вечеринку с друзьями, ей приходится собирать громоздкий рюкзак с лекарствами, ингалятором и баночками с питанием.

Она ведёт активную жизнь в соцсетях, администрирует сообщество во «ВКонтакте», мечтает стать журналистом и с завистью смотрит на своих подруг, которые могут себе позволить ночные походы в кафе и клубы. Из-за последнего у Насти и Виктории, как и во многих семьях с подростками, возникают конфликты.

— Конечно, я боюсь за будущее, за её взрослую жизнь. Если тут я ещё как-то контролирую, хотя иногда она может плюнуть на всё, собраться и убежать куда-то с друзьями или сказать мне, что подышала лекарством, а на самом деле нет, то что будет после 18 лет — неизвестно. Хотелось бы, чтобы она как можно дольше продержалась в этом состоянии, с этим весом. О каком-то обучении я не думаю, нам с нашим здоровьем сложно что-то загадывать, раньше вот она хотела пойти в медучилище, но там есть дежурства, контакт с больными — это всё Насте противопоказано. Главное, хочу, чтобы она прожила наполненную, счастливую жизнь и родила ребёнка, — рассуждает мама Насти.

Она добавляет, что в последние месяцы были перебои с поставкой импортных лекарств, им приходилось выкручиваться, обмениваться с другими мамами больных муковисцидозом оставшимися ампулами. Виктория надеется, что в будущем подобных перебоев уже не будет — в таком случае поддерживать здоровье ребёнка с диагнозом «муковисцидоз» возможно и во взрослом возрасте:

— Недавно прочитала статью о том, что ситуация с муковисцидозом выправляется. Это заболевание из смертельного детского с нашими оригинальными препаратами превратится во взрослое хроническое. Как астма, например. Живут же миллионы людей с хроническими заболеваниями, может, и муковисцидоз таким вскоре станет?

Добавлено: За время подготовки этого материала Настя окончила школу. Так как она не планирует поступать в вуз, ЕГЭ ей не пришлось сдавать. Девушка получила вторую группу инвалидности, а ещё ей исполнилось 18 лет. Недавно она решилась рассказать в своём популярном инстаграме о своём заболевании. Наравне со словами поддержки она получила сообщения, где её признание назвали «хайпом», а многие подписчики отказались верить в то, что у девушки тяжёлый диагноз.