Девочка-бабочка: история ребенка с тончайшей кожей — к ней никому нельзя прикасаться

Маленькая Виктория Приставка отличается от всех жителей небольшого города в Новосибирской области — она не только выглядит как ангел, но и настолько же хрупкая. Диагноз Вики поэтично называют «болезнью бабочки» — из-за очень нежной, как крылья, кожи. Поэтому на девочке всегда бинты и огромный склад лекарств прямо на входе в квартиру. Родители рассказали корреспондентам НГС специально для проекта «Особые люди», как заботятся о столь уязвимом ребёнке, почему другие думают, что девочка может заразить соседей по песочнице, и чего они ждут от государства.

Двухлетняя Вика и её мать Ксения Приставка — будто одно целое. Они постоянно вместе, девочка не слезает с рук, да и мама не отпускает дочку дальше чем на полметра. К ним часто приходят бабушки, но очевидно, что девочка никому не доверяет больше, чем маме, — Ксения умеет держать её на руках и обнимать так, чтобы хрупкой дочке не было больно. Папе Вика тоже доверяет, только он часто на работе, Виталий — машинист грузового поезда. Раньше семья фактически тратила всю зарплату на то, чтобы их дочка не страдала.

Семья Вики Приставки живёт в Барабинске — довольно маленьком городе, в котором нет специфической медицинской помощи. То, что ребёнок отличается от всех жителей города, стало понятно только после родов — беременность протекала хорошо, а анализы не показывали ничего аномального. Но когда Виктория родилась, на её ножках практически не было кожи.

Сейчас мама девочки, Ксения Приставка, рассказывает о родах спокойным, даже будничным тоном — когда пересказываешь историю много раз, она перестаёт казаться такой страшной.

«То, что Вика такая родилась, — я всё это сразу приняла. Никаких мыслей не было отказаться — ни у меня, ни у мужа. Конечно, для всех это был стресс, но привыкли уже. Мы живём в бинтах с самого рождения. Это боль, конечно, представляете, пузыри вот эти вылезают — мы их прокалываем. (М.М.: Вам и самой, наверное, каждый раз больно это делать?) Да мы уже привыкли к этому всему — два года уже прожили», — говорит Ксения.

Вика лежала в специальном боксе роддома и плакала. У ребёнка постоянно высыпали пузыри, ей начали давать антибиотики, но было очевидно, что никто из местных медиков толком не знает, что делать с таким младенцем. Спустя сутки после родов Викторию отправили в отделение патологии новорождённых Новосибирской областной больницы — там и подтвердили диагноз.

У девочки буллёзный эпидермолиз, редкое генетическое заболевание, из-за которого возникают очень неприятные воспаления на коже и слизистых в виде пузырей и эрозий, объясняют в благотворительном фонде «Дети-бабочки». Этот фонд 8 лет занимается более чем 300 подопечными из разных городов России: проводит программы реабилитации и госпитализации, генетическое обследование и оказывает психологическую и юридическую помощь семьям.

Как рассказывают специалисты фонда, воспаления у больных могут возникнуть случайно или же при прикосновении, поэтому любую рану нужно постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. У таких детей очень чувствительная кожа (буквально как у крыла бабочки), поэтому больных буллёзным эпидермолизом так и называют — «бабочками».

«Врачи, естественно, не знали, что это такое. Буллёзный эпидермолиз — это же редкое заболевание, и в итоге мы начали сами искать по интернету и нашли фонд "Дети-бабочки", они откликнулись сразу и начали говорить нам, чем мазать <…> В Новосибирске нам бинтовали обычными бинтами, всё прилипало, пересыхало, а мы всё отдирали», — вспоминает мама девочки.

Первое, что бросается в глаза, когда знакомишься с Викторией, — даже не её кукольная внешность, а серьёзный взрослый взгляд. Такой бывает у детей, на долю которых выпало больше боли, чем бывает у обычных людей за десятилетия жизни.

На входе в квартиру — огромный шкаф, которому бы позавидовали аптеки. На полках — растворы, мази, бинты, которые семья заказывает из Новосибирска, Москвы и Германии. Семье помогают благотворительные фонды — кроме «Детей-бабочек» существенную помощь оказывает фонд «Солнце в ладошках», самостоятельно родители потянуть такую сумму не могут.

«Одна пара [перчаток] 900 рублей стоит, стираем их, меняем. Если куда-то выходим, чтобы людям не бросалось в глаза сильно, надеваем перчатки. А так мы каждый пальчик бинтуем — [у нас] тысяча бинтов. Всё стерильное — всё только на раз. У нас 200–300 тысяч уходит на неё в месяц, потому что всё дорогое, всё…

Каждый крем — для своей части тела. Конечно, это болезненно. Вика в полтора года начала ходить, но мы её не отпускаем одну, чтобы она не упала и чтобы в очередной раз не залечивать эти ужасные раны.

Она иногда нервничает так, что мы по три часа их (перевязки. — Прим. ред.) делаем. Я её уговариваю. Мы садимся с вечера и до позднего вечера сидим перевязываемся.

Государственного обеспечения мы не можем добиться, эта болезнь не числится на федеральном уровне. Бьёмся-бьёмся, но одни отписки. Чтобы оформить инвалидность, нужно круги ада пройти — к одному врачу, к другому, все эти бумажки собирать», — объясняет мать девочки.

Накануне беседы с корреспондентом НГС Вика и Ксения ходили по врачам, доказывая инвалидность, а теперь ждут результатов — и они надеются, что инвалидность девочке дадут до 18 лет. Этот статус позволит получать около 21 тысячи рублей в месяц от государства — тоже помощь в уходе за ребёнком.

Раз в год мать и дочь ездят в Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, в Москву (там же девочке делали операцию по расширению пищевода). В поликлинике по месту жительства Приставка тоже бывает, но, по сути, рассказывает Ксения: «Нас никто не ведёт, здесь врачи нас боятся».

В России пока нет чёткой статистики, сколько людей страдает таким же заболеванием.

Фонд «Дети-бабочки» ссылается на данные международной ассоциации DEBRA International, согласно которым

в мире рождается один больной буллёзным эпидермолизом на 50–100 тысяч человек. В России же, по неподтверждённым официально данным, проживает 2–2,5 тысячи «бабочек».

Болезнь совсем недавно, в феврале 2019 года, внесли в федеральный список орфанных (редких) заболеваний, что обещает больным помощь в льготном получении лекарств. Но это совсем не гарантирует автоматическое и быстрое получение инвалидности (а с ней и денежного пособия) и всех нужных препаратов.

«Буллёзный эпидермолиз внесли в список орфанных заболеваний. Но дело в том, что лекарства — это не основная история наших детей. Перевязочные средства и множество различных кремов, которыми пользуются наши дети, не входят в список лекарственных препаратов», — отмечают в фонде.

Кроме центра здоровья детей, фонд сотрудничает также со Всероссийским центром экстренной и радиационной медицины имени Никифорова (Санкт-Петербург), детской городской клинической больницей № 9 имени Г.Н. Сперанского (Москва) и Центральным научно-исследовательским институтом стоматологии и челюстно-лицевой хирургии (Москва).

В Сибири же специализированной медицинской помощи нет — особенно в маленьких городах.

Есть ещё одна проблема для родителей, живущих в таком небольшом городе, как Барабинск, — это осуждающие взгляды со стороны прохожих, боящихся заразиться от ребёнка, закутанного в бинты от пяток до шеи.

«Если мы на площадке гуляем, бывает, что мамы спросят: "Что у вас с ручками?". Всем объяснять тоже [не хочется]. Они говорят: "Обожглись, наверное, мама не досмотрела?"», — отмечает Ксения Приставка.

Но она знает, что Виктории повезло — у неё есть папа и мама, а также 6-летний брат, который заботится о ней. Не у всех «бабочек», живущих в России, есть такие условия.

«Дети с особенностями здоровья часто чувствуют недопонимание в обществе. Именно по этой причине фонд "Дети-бабочки" провел масштабную программу "Генетическое равноправие", чтобы показать обычным детям в школах столицы, что дети-бабочки такие же, как все, только им нужно немного больше заботы и внимания. А Вике очень повезло, потому что у неё есть возможность расти в полноценной семье и чувствовать, что она любима», — констатируют в фонде.

Ксения не отходит от дочери — она плачет, то ли устав от внимания гостей, то ли от того, что во рту снова образовалась мучительная ранка. Мать надеется, что с возрастом — если кожа Виктории и не станет прочнее — девочка научится сама о себе заботиться и даже ходить в обычную школу. Сейчас будни Вики и Ксении напоминают день сурка — бинты, кремы и обезболивающие, беспокойные ночи и маленькие перерывы на сон. Они не так часто выходят в общественные места, но в будущем, говорит Ксения, семья не хочет изоляции для девочки — да и другие дети должны узнать, что есть особенные сверстники, например с «болезнью бабочки».

Семья Вики просто хочет обычной нормальной жизни, но, как добавляет мама девочки-бабочки, — конечно же, жизни «со своими особенностями».

С 2017 года НГС ведёт специальный проект «Особые люди» — чтобы понять, как живут дети и взрослые с редкими заболеваниями.

Ранее у нас вышел репортаж о мальчике Мише, который боится солнца и везде носит с собой кондиционер из-за странной болезни, и о ребёнке с синдромом Дауна — ради него приёмная мама проехала 600 километров. А в апреле НГС опубликовал историю девочки, которой фактически запрещено жить в Новосибирске и нужно переезжать к морю по медицинским показаниям.