
Теперь Гошгар (врачи называют его Гошей) всегда с пультом — он помогает регулировать работу генератора, установленного под ключицу
Фото: Густаво Зырянов / НГС
Поделиться
Два года назад Гоша Абдуллаев был совсем другим — молодой человек сильно страдал из-за редкой болезни нервной системы, и у него тряслось всё тело, от головы до ступней. Заболевание начало себя проявлять, когда мальчик учился во втором классе — начали дёргаться руки и ноги, затем нарушилась речь, и в итоге он с трудом глотал еду. Самое страшное, что врачи долго не могли сказать матери, что случилось с её сыном, и назначали витамины и физиолечение. Из-за болезни мальчика семья переехала из Азербайджана в Сибирь — здесь ему поставили диагноз и сделали операцию, вживив устройство с электродами. Корреспондент НГС записала историю Гошгара для спецпроекта редакции «Особые люди».
Врачи называют 21-летнего Гошгара Абдуллаева русским именем Гоша — за два года, что он наблюдается в новосибирской клинике Мешалкина, семья по-настоящему сроднилась с медперсоналом. Гошгар почти всю жизнь прожил с родителями в небольшом городке Азербайджана и, наверное, так бы и продолжалось, если бы он серьёзно не заболел. У него стало дёргаться и болеть всё тело, возникли проблемы с речью, и Гошгар никак не мог это контролировать.
«Он ходил в школу в первый класс, а во втором уже начались дёрганья. Начали ноги дрожать, руки не мог держать, стакан не мог держать.
В 2012 году уже голова тряслась сильно, не мог уже глотать — [становилось] всё хуже и хуже. Когда заболел — с речью стало плохо, непонятно, [что он говорит]. Родные ещё его понимают, но чужие не понимают»,
— рассказывает НГС мама Гошгара Самира Абдуллаева.
Любое лечение, которое могло бы помочь мальчику, не пугало его семью — никакая операция не была такой страшной, как неопределённость. По словам Самиры Абдуллаевой, местные медики думали, что у Гошгара ДЦП, но потом отмели эту версию.
Перебрав все доступные им диагнозы, они назначили пациенту витамины, гимнастику и физиолечение — ничего из этого даже близко не было эффективным.
«Было ужасно, что я ничем не могу помочь ребёнку, а ему ещё хуже стало, он не мог лежать, сидеть, ходить вообще не мог», — переживает мать.
Отец мальчика, раньше работавший в Новосибирске, решился на переезд из тёплого Азербайджана в Сибирь — в надежде, что здешние врачи смогут если не вылечить, то хотя бы поставить диагноз его сыну. Семье удалось получить российское гражданство, так что на лечение в клинике Мешалкина им в 2017 году выдали государственную квоту.
Как объясняет врач-невролог клиники Анна Брусянская, у Гошгара оказалось довольно редкое заболевание нервной системы — генерализованная дистония, диагноз подтвердило и генетическое исследование.

Болезнь дала о себе знать в 2007–2008 годах — тогда у Гоши впервые начали дёргаться руки и ноги. На фото Гошгар — с мамой Самирой и врачом-неврологом клиники Мешалкина Анной Брусянской
Фото: Густаво Зырянов / НГС
Поделиться
«Оно (заболевание. — Прим. ред.) проявляется функциональными нарушениями. Ничего не разрушает в организме, но даёт функциональные нарушения в обиходе пациента. Генерализованная дистония — это самая неприятная [форма], когда включаются все группы мышц — и голова, и туловище, и руки. <…> Достаточно сильно страдало качество жизни, потому что сложно было ему ходить, был и тремор головы, и руки не координировались — достаточно много проблем», — говорит невролог, отмечая, что эта болезнь поражает чаще всего мужчин.
По словам Анны Брусянской, многие врачи действительно пытаются лечить генерализованную дистонию консервативными методами — таблетками, в том числе противосудорожными препаратами, хотя они не дают длительный эффект. Единственный способ избавиться от симптомов болезни — операция с установкой нейростимулятора, то есть устройства для глубинной стимуляции головного мозга. Такие же ставят людям с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором и эпилепсией.

Раньше пациент совсем не мог контролировать тело, а сейчас двигает руками, головой и ногами так же, как и все люди
Фото: Густаво Зырянов / НГС
Поделиться
«Этот метод относится к разряду функциональной хирургии — то есть мы не лечим само заболевание, но просто обеспечиваем качество жизни пациента.
Он стоит 1 миллион 300 тысяч [рублей] — достаточно недешёвое удовольствие. Но у нас есть возможность делать это по квоте»,
— объясняет невролог клиники.
Врач-нейрохирург Роман Кисёлев отмечает, что такие операции в клинике стали выполнять с 2015 года (примерно в одно время с федеральным центром нейрохирургии в Новосибирске). Технологией владеет не так много российских врачей — новосибирских специалистов обучил, в частности, московский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко.
Операция проходит в два этапа, но в течение одного дня. Больше всего времени занимает подготовка к имплантации генератора — сначала хирурги устанавливают стереотаксическую раму, с помощью которой ориентируются в голове пациента во время операции («каждой точке в голове соответствует определённая координата»). Затем врачи отправляют пациента на томограф для ещё одного исследования.

По словам матери, Гошгар сам себя обслуживает в быту — в этом ему практически не нужна помощь близких. Но с коммуникацией могут быть проблемы — из-за болезни он почти не разговариват
Фото: Густаво Зырянов / НГС
Поделиться
«Затем в операционной мы достаточно долго планируем адекватную траекторию — по этим точкам определяем, во-первых, в какую мишень нам нужно попасть, и, собственно, траекторию — в какой точке, куда точно расположить электрод, по какой оптимальной траектории», — говорит Роман Киселёв.
После установки электродов хирурги выполняют финальный этап — имплантацию генератора под правую ключицу. Нейрохирург заверил, что для пациента эти манипуляции достаточно безболезненные.
Дрожь, причинявшая столько неприятностей и боли Гошгару, ушла практически сразу, заверила мать молодого человека.
Сам он не может рассказать о том, что чувствовал до и после операции — речь восстановить так и не удалось.
Сейчас Гоша приезжает раз в год, чтобы невролог проверила его показатели на специальном программаторе. Сам же пациент всегда держит при себе пульт, и если вернётся дрожь, он сможет убрать её с помощью этого пульта — регулируя силу, с которой воздействует импульс. Генератор нужно заряжать каждый день по 15 минут или раз в неделю по 2 часа — через «таблеточку», которая сначала сама заряжается от обычной розетки, а потом прикладывается к ключице пациента.

Клиника начала проводить операции по квотам таким пациентам с 2015 года — сейчас пульты выдали 60 прооперированным пациентам
Фото: Густаво Зырянов / НГС
Поделиться
«В бытовом плане особо нет ограничений — конечно, стараться в области, где генератор установлен, <…> не падать, не бить его, чтобы он был сохранный. Желательно бани супергорячие не посещать», — предупреждает невролог.
Несмотря на то, что технологию только в Новосибирске используют уже почти 5 лет, не все неврологи о ней знают, и некоторые до сих пор предпочитают назначать пациентам с дистонией таблетки, будучи противниками новой технологии, говорит нейрохирург Роман Киселёв.
«Часть неврологов достаточно охотно работают с нами, часть неврологов всё-таки до сих пор придерживаются вариантов консервативной терапии, которая чаще всего оказывается неэффективна, и это большая проблема», — заключил нейрохирург.

Недавно он встретил девушку своей мечты — пара познакомилась в Азербайджане. В августе 2019 года Шафа вышла замуж за Гошгара
Фото: Гошгар Абдуллаев
Поделиться
Врачи клиники Мешалкина прогнозируют, что со временем Гошгар сможет даже работать — например, помогать отцу во фруктовой лавке. Болезнь ведь не мешает молодому человеку обслуживать себя в быту полностью самостоятельно и вести практически полноценную жизнь. В этом году он, например, женился на девушке из Азербайджана Шафе, которая, по словам матери, понимает её сына без слов.
СЮЖЕТ
Ранее НГС рассказал историю врача роддома Александра Волчека, который вживил себе в руки 6 чипов. Теперь он открывает двери движением руки — ещё один чип акушер вшил жене, которая постоянно теряла ключи.