Новосибирские врачи спасли пациента с опухолью мозга и редкой болезнью — с таким случаем раньше не сталкивались

Новосибирские врачи Федерального центра нейрохирургии прооперировали пациента из Горного Алтая Алексея Машлакова, у которого сочетались два диагноза — один из видов гемофилии, из-за которой не сворачивается кровь, и опухоль головного мозга. Подобный случай не был описан в нейрохирургии ранее ни в России, ни в других странах.

У пациента развилась опухоль головного мозга больших размеров — глиома, которая проявлялась судорожными приступами в течение нескольких лет. И к тому же она сочеталась с очень редкой врождённой генетической патологией — отсутствием седьмого фактора свёртываемости крови — гипопроконвертинемией.

— Содержание фактора VII, одного из ключевых в системе гемостаза, было около 5 процентов. Поэтому любые, даже маленькие кровотечения представляли у этого молодого человека серьёзную угрозу жизни. Обычно таким пациентам отказывают в проведении плановых операций, — рассказал журналисту НГС нейрохирург, заведующий отделением онкологии Федерального центра нейрохирургии Антон Калиновский.

Чтобы провести эту операцию, специалистам было необходимо нормализовать свёртывание крови. Для этого вводился препарат фактора VII, который производится в России и может заместить на время недостаток своего белка. Это делали до операции, во время и в течение двух дней после неё.

— Сама операция технически не отличалась от привычного удаления опухоли, но то, что сделали анестезиологи, чтобы она состоялась, произошло впервые. В базе данных медицинских статей Pubmed.gov не удалось найти описания аналогичного случая, — пояснил Антон Калиновский.

Глиома была переходной из доброкачественной в злокачественную, поэтому теперь у пациента есть риск рецидива. Он поедет на облучение в онкодиспансер по месту жительства и будет наблюдаться у врачей.

Анестезиолог Всеволод Лучанский сказал, что они бы не взялись за такую операцию, если бы не были уверены, что решить проблему со свёртываемостью крови удалось.

— Мы должны были быть твёрдо уверены в том, что в процессе операции и в ближайшие несколько дней свёртываемость будет нормальной. Для оценки эффективности работы системы гемостаза мы использовали тромбоэластограф — прибор, позволяющий оценить процесс тромбообразования в условиях, максимально приближенных к естественным.

Алексей Мышлаков знал о своём основном диагнозе с детства: как и другие пациенты с гемофилией, состоял в специальном реестре и получал бесплатные препараты, которые нужно применять в случае кровотечения.

Алексей вспоминает, что его давно беспокоили головные боли, а потом добавились судороги — эпилепсия:

— Я с детства болел: голова, головокружения, проблемы со свёртываемостью крови. С каждым годом по нарастающей было. Потом в Барнауле у меня обнаружили опухоль головного мозга. Сейчас я рад, что её удалили и всё хорошо.

Теперь пациент будет наблюдаться в онкодиспансере по месту жительства.

Ранее НГС писал о том, что новосибирские кардиохирурги тоже спасли пациента с гемофилией, у которого ещё был порок сердца.